Лор-заболевания - Мария Дроздова

Отосклероз – своеобразное дистрофическое заболевание уха, поражающее преимущественно костную капсулу лабиринта, проявляющееся анкилозом стремени и прогрессирующей тугоухостью.

Этиология и патогенез

Предполагают, что заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу. Отосклеротические очаги встречаются у 40 % лиц, являющихся носителями различных генетических дефектов. Также существует мнение, что отосклероз является аномалией конституции, проявляющейся в неполноценности мезенхимы организма.

Многие считают, что развитие отосклероза связано с нарушениями метаболизма, в основе которых лежит дисфункция эндокринных желез. Характерным является прогрессирование отосклероза в период беременности.

Хотя отосклероз считают заболеванием уха, при нем могут наблюдаться отклонения в ряде систем организма (костной, сосудистой, вегетативной, эндокринной), что проявляется в соответствующих клинических признаках.

Изменения костной лабиринтной капсулы начинаются в костномозговых пространствах. В результате повышенной активности остеокластов вокруг кровеносных сосудов костная ткань декальцинируется, и образуется ограниченный очаг губчатой кости, содержащий чрезмерное количество костномозговых пространств, богатых кровеносными сосудами.

Эту фазу отосклероза называют активной. В последующем новообразованная незрелая губчатая кость вторично рассасывается и с помощью остеобластов превращается в зрелую пластинчатую кость.

Клиника

При обследовании больного обращают внимание на постепенное развитие заболевания, часто двусторонний характер тугоухости, ухудшение слуха у женщин в связи с беременностью и наличие отосклероза у родственников.

При отоскопии отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов и барабанных перепонок за счет истончения их фиброзного слоя, снижение чувствительности кожи слуховых проходов. Слуховые проходы широкие, не содержат серы, легко ранимы. Через атрофичную барабанную перепонку бывают хорошо видны слуховые косточки, а иногда наблюдается гиперемированная слизистая оболочка промонториума, свидетельствующая о выраженной активности процесса.

Иногда встречаются экзостозы наружных слуховых проходов. В большинстве случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид.

Может наблюдаться сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, чрезмерная ранимость сосудов, голубизна склер, патология щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез.

В анамнезе отмечаются ломкость костей, рахит, остеомаляция и другая патология костной системы.

При лабораторном исследовании крови выявляется пониженное содержание кальция и фосфора, протеинов, сахара. Снижение активности холинэстеразы в сыворотке крови свидетельствует в пользу понижения тонуса вегетативной нервной системы. Повышается содержание АКТГ.

Нарушение слуха отмечается, как правило, в возрасте 16–20 лет. Характерный симптом – шум в ушах, часто предшествует снижению слуха.

Тугоухость в результате анкилоза стремени возникает незаметно, в течение многих лет прогрессирует. Могут быть и периоды обострений, проявляющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в ушах.

Они происходят под влиянием изменений гормональной сферы у женщин при беременности, родах, тяжелых переживаниях. Редко наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризующаяся быстрым прогрессированием сенсоневральной тугоухости.

В начале заболевания больные жалуются на снижение слуха на одно ухо. По клиническому течению выделяют тимпанальную, смешанную и кохлеарную формы отосклероза, которые связаны с распространением отосклеротического процесса в ушном лабиринте.

При тимпанальной форме отосклероза отмечается анкилоз подножной пластинки стремени. Слух снижен по типу нарушения звукопроведения.

Распространение отосклеротических очагов на круглое окно улитки и в глубь нее приводит к появлению сенсоневрального компонента тугоухости, характерного для смешанной формы отосклероза.

Слух в данном случае снижен по смешанному типу. Ухудшение костной проводимости может быть связано как с нарушением подвижности лабиринтных окон, так и с непосредственным воздействием отосклеротических очагов на нервно-рецепторный аппарат улитки.

Сохраняется нормальная чувствительность к ультразвуку.

Кохлеарная форма отосклероза диагностируется при снижении тонального слуха подобно нарушению звуковосприятия.

Это может наблюдаться в результате последовательного перехода тимпанальной формы в смешанную, а затем – кохлеарную форму отосклероза при длительном течении заболевания. Иногда тугоухость развивается довольно быстро, маскируя анкилоз стремени, что связано с повышенной активностью отосклеротического процесса.

Лечение

Лечение тимпанальной и смешанной форм отосклероза хирургическое.

Решающее значение в отношении целесообразности операции имеет состояние костной проводимости, оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы.