В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни - Дэвид Файгенбаум

В 1954 году один патологоанатом из Массачусетса впервые разглядел в лимфоузлах десятка пациентов, страдающих от схожих симптомов, определенные микроскопические неоднородности. Врача звали Бенджамин Кастлеман. Болезнь назвали в его честь. На этом простая часть названия кончается.

Первый намек на сложность моего заболевания кроется в его полном наименовании. В английской аббревиатуре iMCD буква i обозначает «идиопатический». В сущности, это значит одно: мы не знаем, что вызывает эту болезнь.

На тот момент, когда мне поставили диагноз, было известно лишь то, что виноваты во всем цитокины – белки, которые вырабатываются в иммунных клетках и выполняют целый ряд функций в инициировании и координации всех действий в системе. Точнее говоря, речь шла об одном конкретном цитокине – интерлейкине-6, или IL-6. Он выделяется в организме любого человека – прямо сейчас у вас он наверняка имеется в некотором количестве – и помогает бороться с инфекциями и раком. Однако у больных iMCD выработка IL-6 разгоняется слишком сильно и не прекращается. Начинается бешеный огонь по своим, а это вызывает симптомы гриппоподобного заболевания и угрожающие жизни нарушения функции печени, почек, сердца, легких и костного мозга. Что же провоцирует излишнюю выработку интерлейкина-6? В этом и состояла одна из загадок болезни Кастлемана. Может быть, причина в каком-то особенно вредном инородном факторе, например в вирусе, а может быть, дело в появлении в организме раковых клеток? Или, скорее, природа триггера эндогенная: мутация в генетическом коде иммунных клеток, запрограммированная от рождения или приобретенная в течение жизни? Никто не знал. Не было даже понятно, каким заболеванием следует считать iMCD – аутоиммунным, раковым или вирусным. Болезнь не поддавалась классификации и, казалось, представляла собой некий гибрид между лимфомой (раком) и волчанкой (аутоиммунным заболеванием), занимая нейтральное пространство между ними.

Еще я узнал, что болезнь Кастлемана проявляется по-разному и от подтипа – как и в случае с раком – зависит многое. Мой подтип не просто «идиопатический», а еще и «мультицентрический», или «многоядерный»: при нем в организме обнаруживается несколько областей с увеличенными лимфоузлами, похожими при изучении под микроскопом на то, что описал доктор Кастлеман.

Лимфоузлы – это «базы» иммунных клеток. Там они получают приказ, с кем и как сражаться и как не повредить при этом здоровых «собратьев». Для осуществления столь сложного процесса, постоянно протекающего в нашем организме, различные иммунные клетки должны попадать в определенные места лимфоузла; туда они доставляют и там же получают необходимую информацию. При болезни Кастлемана в лимфоузлах, изрезанных кровеносными сосудами, иммунные клетки распределяются неправильно – следовательно, они могут получить неверное сообщение, переключиться в режим нападения и атаковать организм.

Есть еще три формы болезни Кастлемана, представляющие под микроскопом такую же необычную картину. Первая – это уницентрическая болезнь Кастлемана (UCD). В данном случае симптомы мягче, чем при iMCD, увеличенные лимфоузлы имеются в одной ограниченной области, и их хирургическое удаление часто ведет к исцелению. Второй вариант – это мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом, при которой небольшое количество раковых клеток вызывает такие же клинические и лабораторные отклонения, как iMCD. Удаление этих клеток останавливает болезнь. Последняя разновидность – это мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса восьмого типа (HHV-8). Данный синдром тоже почти идентичен iMCD, но появляется из-за неконтролируемого заражения вирусом HHV-8. Исследования этого подтипа болезни Кастлемана продвинулись довольно далеко, но пока не были определены его причины, механизмы и ключевые типы иммунных клеток; прогноз при нем давался даже худший, чем при iMCD. Теперь тайна разгадана, и эффективные методы лечения значительно улучшили ожидаемую продолжительность жизни пациентов. Из этого следовало, что моя форма заболевания тоже уязвима – надо только понять, что лежит в ее основе.

Но даже после такого радостного открытия читать данные о выживаемости было нелегко. Как и в случае с полиорганной недостаточностью, то, что я изучал в медицинской школе касательно выживаемости, обрело для меня новое, личное значение. Примерно тридцать пять процентов пациентов, больных iMCD, умирают в течение пяти лет после постановки диагноза. Это сопоставимо со средним показателем выживаемости, если взять данные по всем видам рака вместе, но смертность от iMCD выше, чем при лимфоме, раке мочевого пузыря, раке молочной железы, рассеянном склерозе и раке предстательной железы. Примерно шестьдесят процентов пациентов с iMCD умирают в течение десяти лет после постановки диагноза. В отличие от многих других ужасных проблем со здоровьем iMCD может настигнуть человека в любом возрасте, поэтому под ударом зачастую оказываются дети и молодежь.