Правила крови - Барбара Вайн

— Полагаю, вы знаете историю о том, — говорю я, — как ваша мать увела жениха у сестры и сбежала, чтобы тайно с ним обвенчаться.

Это для него новость, и он на секунду теряется, не зная, как воспринимать мои слова, с улыбкой или серьезно. Потом вскидывает брови, предлагая продолжить. Я рассказываю ему все, что мне известно. Он об этом ничего не слышал.

— Мама умерла почти двадцать лет назад, — говорит Корри. — Они с папой умерли в 1980 году, с разницей в несколько месяцев. Они так любили друг друга, что один просто не мог жить без другого.

— Ваш отец сначала был помолвлен с вашей тетей Вероникой. — Вспомнив ее, я мысленно улыбаюсь. — Думаю, он сделал разумный выбор.

Эта фраза вызывает у него смех.

— А на фото тот самый прадед, о котором вы пишите? Я очень рад, что у меня теперь есть его книга. А он много еще написал?

— Прилично. Генри считался одним из лучших специалистов того времени. Разве вы о нем не слышали?

— Помню, мама рассказывала, что ее дедушка был врачом и лечил королевскую семью, — и всё.

— И ничего о болезнях крови?

Корри качает головой. Он нашел себя и меня на генеалогическом древе.

— Можно я добавлю сюда свою жену, а также брата с женой и их детей?

Очень мелким, аккуратным почерком он пишет рядом со своим именем: «ж. 1977, Мелани Строцци», — потом ниже: «Руперт Стивен, р. 1946, ж. 1977, Лорен Мэй Боуэр», а за ними: «Клей, р. 1978 и Уилсон, р. 1984».

Сам он бездетен. Я не часто встречал таких мужчин.

— А что именно вы изучаете?

Его лицо расплывается в улыбке; это улыбка ученого, слегка покровительственная, как у человека, посвященного в некие сложные материи, о которых его аудитория не имеет ни малейшего понятия.

— Что вы знаете о гемофилии?

Мне кажется, что довольно много, но я не осмеливаюсь об этом сказать.

— Думаю, только основы.

— Цель моих исследований — перенос фактора VIII при генной терапии гемофилии А. Вы знаете, что такое эпидермис, верхний слой кожи? Хорошо. Эпидермис — подходящая мишень, поскольку он очень доступен и способен выделять генные продукты в кровь. Мы провели эксперимент на мышах — я немного упрощаю, для вас, — и результаты дают основание полагать, что эпидермис способен синтезировать функциональный фактор VIII, который затем попадает в систему кровообращения.

— Понятно, — киваю я.

— Однако тут есть проблемы. Моделирование на трансгенных мышах имеет свои ограничения. Но мои результаты демонстрируют, что локализованная область кожи сама по себе может служить источником фактора VIII, и подтверждают возможность кожной генной терапии. Теперь я ищу наилучшие пути доставки фактора VIII в эпидермис. Может, пойдем и возьмем себе что-нибудь на ленч?

На экране все еще транслируется церемония открытия парламентской сессии. Начались дневные новости, и это главный сюжет. Я вхожу в столовую, а у меня в глазах все стоят алые мантии и сверкающие бриллианты. Здесь устроен шведский стол. Я беру себе цыпленка, ассорти из холодного мяса и салат. Джон отдает предпочтение карри с рисом, курице и шпинату — все на одной тарелке. Поначалу мне кажется, что он ведет меня за стол, где уже сидят двадцать делегатов конференции, но Корри лишь останавливается, чтобы обменяться любезностями с женщиной в красном брючном костюме и пожилым мужчиной, по-видимому, какой-то важной персоной. Это немного похоже на длинный стол в Палате лордов, где мне уже никогда не сидеть.

Нам с Джоном везет. Большинство, по всей видимости, желает сидеть со своими коллегами, сплетничать или обмениваться идеями, и мы без труда находим место в эркере, у окна с видом на парк. Я не очень голоден и гадаю, как справиться со всем, что лежит у меня на тарелке, но Джон с энтузиазмом приступает к еде. С тех пор как он сказал, что ничего не знал о Генри, за исключением того, что наш прадед был лейб-медиком королевской семьи, у меня на языке вертится один вопрос. Я откладывал его, пока Джон рассказывал о своих исследованиях, а теперь, когда я пытаюсь его сформулировать, Джон начинает описывать, как наследуется гемофилия, о чем я уже знаю.

— Ладно, я сейчас все вам напишу, — говорит он. — А еще лучше, на обратном пути мы возьмем брошюру Американского национального фонда гемофилии. Там объяснения для неспециалистов. — Неожиданно для меня он проявляет такт. — Мне очень жаль. Наверное все эти разговоры о крови, сперме и тому подобном могут отбить у вас аппетит.

— Вовсе нет. — Я заставляю себя откусить курицу и крокет с майонезом. — Значит… Вы занялись исследованием гемофилии вовсе не потому, что Генри был вашим прадедом? Я имею в виду, что в свое время он считался крупным специалистом по гемофилии. Вы изучаете ту же проблему, не подозревая об этом?

Я замечаю в нем кое-что еще. Такого открытого и честного лица я еще не встречал. Он откровенен. Его ответ потрясает меня. Мысли скачут и кружатся, словно мушки перед глазами, когда отворачиваешься от яркого света.

— Я гемофилик, — говорит Корри. — У меня не очень тяжелая форма. Основной риск составляют внутренние кровотечения, которые могут привести к артропатии — повреждению суставов, — но они предотвращаются вливаниями фактора VIII или фактора IX. В детстве для таких вливаний меня клали в больницу, но в шестьдесят пятом году медицина совершила прорыв в этой области. Доктор Юдит Грэхем открыла криопреципитат.

Я удивленно смотрю на него, надеюсь, не с открытым ртом.

— Богатый факторами компонент крови. Это значит, пациенту нужно вводить меньше жидкости, и препарат доступен в лиофилизированной форме, что сделало возможным домашнее лечение. У меня ни разу не было повреждения суставов. Можно сказать, эти открытия были сделаны очень вовремя — для меня. В настоящее время имеется множество препаратов с факторами свертывания крови, а также доступно профилактическое лечение.

— И ваша генная терапия.

— И моя генная терапия, как вы выразились. Я использую препарат для лечения гемофилии А легкой и средней тяжести, который называется десмопрессин ацетат, или DDAVP. Проводится также генетическое тестирование. Но в моем случае оно бесполезно. Все дочери больного гемофилией являются носителями болезни, так что для меня все ясно. Я решил не иметь детей, но, на свое счастье, женился на женщине, у которой уже были двое детей от первого брака.

— Но откуда у вас болезнь? — Жаль, я не владею терминологией, я уверен, что путаюсь в понятиях и начинаю с ошибки, которую мог бы не делать. — От кого вы ее унаследовали? Ваш отец был гемофиликом?

— Будь он болен, на меня это никак бы не повлияло. Вы должны изучить брошюру. Все дочери больного гемофилией являются носителями болезни, потому что у них его Х-хромосома, а сыновья здоровы. От отца они получают Y-хромосому.

— Значит, проводником была ваша мать? — Я невольно употребил термин, которым пользовался Генри и его современники, но тут же поправил себя: — Я имею в виду, носителем?